Author: admin

Мелореостоз несколько чаще наблюдается у лиц мужского пола в детском, юношеском и среднем возрасте. Наследственной передачи заболевания не отмечено, за исключением случая Бертелсена (Bertelsen), описавшего мелореостоз у матери и дочери. Течение болезни хроническое. Клинически мелореостоз выражается в болях и деформациях пораженных костей с ограничением движений, тугоподвижностью сустава, в удлинении

Чрезвычайно характерно распространение процесса: наплывы начинаются в проксимальном отделе конечности, продолжаются по одной стороне кости до сустава, затем по той же стороне дистального отдела конечности. Так, начинаясь в плечевой кости, гиперостоз продолжается по локтевой или лучевой кости и по костям кисти. Иногда непрерывность распространения процесса нарушается, и кости между пораженными

Передача заболевания происходит как через мужчин, так и через женщин. В одних семьях заболевание встречается в каждом поколении, в других семьях лишь в некоторых. Келлог указывает на то, что у ряда лиц (членов таких семей), не страдающих несовершенным остеогенезом, рентгенологически можно определить признаки бывших переломов. Проявления заболевания могут быть одинаковыми у больных разных поколений,

Во внутренних органах, в эндокринной системе изменений, которые были бы характерны именно для несовершенного остеогенеза, не возникает. При выраженной деформации грудной клетки могут развиваться явления кифоско-лиотического сердца. При множественных переломах могут образоваться камни в почках с последующим их сморшиванием.

Особенностью переломов в некоторых случаях несовершенного остеогенеза является малая их болезненность, поэтому перелом иногда может протекать незамеченным. Наиболее часто происходят переломы костей нижних конечностей. Переломы обычно заживают быстро, иногда образуются псевд-артрозы. Костное вещество мозоли отличается особенностями, свойственными этому заболеванию. В ряде случаев описано образование избыточной мозоли, иногда дававшей повод к ошибочному диагнозу остеогенной